11 Απριλίου: Παγκόσμια Ημέρα Νόσου του Πάρκινσον

Νόσος του Πάρκινσον

Οι νεότερες εξελίξεις στη διάγνωση και τη θεραπεία της.

 

Η νόσος του Πάρκινσον είναι μια συχνή, εξελισσόμενη εκφυλιστική πάθηση του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος. Η συχνότητα με την οποία εμφανίζεται στο γενικό πληθυσμό είναι 1/1000 και 1/100 σε ανθρώπους πάνω από τα 65. Πλήττει συχνότερα την ηλικία 50-70 ετών, ωστόσο εμφανίζεται και σε μικρότερες ηλικίες, δηλαδή και κάτω των 40 ετών (νεανικός παρκινσονισμός).

 

Με την αύξηση του χρόνου επιβίωσης αναμένεται ότι στο μέλλον θα αυξηθεί κατά πολύ ο αριθμός των παρκινσονικών ασθενών.

 

Πού οφείλεται η νόσος;

Είναι γνωστό ότι η νόσος του Πάρκινσον οφείλεται σε εκφύλιση μιας περιοχής του εγκεφάλου, που λέγεται μέλαινα ουσία. Πρόκειται για μια ουσία, η οποία τροφοδοτεί με ντοπαμίνη το ραβδωτό σώμα, που αποτελεί ένα από τα ρυθμιστικά κέντρα των κινήσεων του εγκεφάλου. Αποτέλεσμα, λοιπόν, της εκφύλισης της μέλαινας ουσίας είναι η μείωση της ντοπαμίνης στο ραβδωτό σώμα.

Εκτός όμως της ντοπαμίνης και άλλοι νευροδιαβιβαστές, δηλαδή ουσίες που μεταφέρουν τα ερεθίσματα από το ένα κύτταρο στο άλλο, ελαττώνονται στη νόσο. Δεν είναι όμως γνωστά τα αίτια της εκφύλισης της μέλαινας ουσίας.

 

Προσοχή!

-Οι κληρονομικές μορφές της νόσου είναι σπάνιες (10-15% των ασθενών). Μέχρι σήμερα έχουν χαρτογραφηθεί 11 γονιδιακοί τόποι και έχουν βρεθεί 6 γονίδια υπεύθυνα για την εμφάνιση της νόσου του Πάρκινσον.

-Η παθογένεια των σποραδικών περιπτώσεων της νόσου, που αποτελούν και το μεγάλο ποσοστό των ασθενών, πιστεύεται ότι είναι πολυπαραγοντική. Δηλαδή υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση που εκδηλώνεται ύστερα από επίδραση βλαπτικών παραγόντων του περιβάλλοντος.

 

Συμπτώματα

 Η νόσος του Πάρκινσον χαρακτηρίζεται από:

α) Κινητικά συμπτώματα: Όπως τρόμος (τρεμούλα) στην ηρεμία, δυσκαμψία των μυών, βραδύτητα στις κινήσεις και διαταραχές ισορροπίας (αστάθεια). Ο τρόμος ηρεμίας εμφανίζεται στο 70% των ασθενών, επιτείνεται με το στρες ή την κούραση και υποχωρεί στον ύπνο.

β) Βραδυκινησία: Είναι το σύμπτωμα που προκαλεί τη μεγαλύτερη αναπηρία. Οι κινήσεις του ασθενούς είναι αργές, περιορισμένες και μικρού εύρους. Μάλιστα, λόγω της βραδυκινησίας αυτής, το πρόσωπο γίνεται ανέκφραστο, η φωνή έχει χαμηλή ένταση και χάνεται η επιδεξιότητα στις λεπτές κινήσεις.

γ) Αλλαγή στάσης σώματος: Η στάση του σώματος αλλάζει. Το κεφάλι και το σώμα παίρνουν μια κλίση προς τα εμπρός, τα χέρια είναι σε κάμψη και δεν αιωρούνται στη βάδιση. Τα βήματα είναι αργά, μικρά, συρτά και «κολλημένα» στο έδαφος.

δ) Διαταραχή ισορροπίας: Αυτή οδηγεί σε πτώσεις, που εκδηλώνονται όμως στα προχωρημένα στάδια της νόσου.

ε) Μη κινητικά συμπτώματα: Εκτός από τα κινητικά συμπτώματα, οι παρκινσονικοί ασθενείς εμφανίζουν και αρκετά μη κινητικά προβλήματα, όπως διαταραχές στην όσφρηση, διαταραχές από το αυτόνομο νευρικό σύστημα (δυσκοιλιότητα, διαταραχές ούρησης), κατάθλιψη (40-60% των ασθενών). Αλλά και διαταραχές του ύπνου και έκπτωση γνωστικών λειτουργιών που κυμαίνεται από ελαφρά διαταραχή στην οπτική αντίληψη του χώρου μέχρι άννοια.

 

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου είναι κλινική, ενώ τα συμπτώματα και σημεία μπορούν να εκτιμηθούν μόνο από ειδικό νευρολόγο. Γίνονται οι εξής διαγνωστικές εξετάσεις:

-Αξονική ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, προκειμένου να αποκλεισθούν άλλα αίτια που μπορεί να προκαλέσουν παρκινσονισμό (όγκος, αγγειακό επεισόδιο).

-Εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως η ποζιτρονική τομογραφία του εγκεφάλου (PET) και η τομογραφία εκπομπής μονήρους φωτονίου (SPECT), καθώς δίνουν χρήσιμες πληροφορίες για το έλλειμμα ντοπαμίνης στον εγκέφαλο. Ειδικότερα το SPECT με ραδιοσεσημασμένες ουσίες – που δείχνει αν η παροχή ντοπαμίνης στο ραβδωτό σώμα είναι επαρκής- χρησιμοποιείται ευρέως σε περιπτώσεις στις οποίες η διάγνωση είναι αμφίβολη.

 

Η εξέλιξή της 

-Η πορεία της είναι αργή, αλλά εξελίσσεται προς το χειρότερο με αποτέλεσμα να επηρεάζει όλες τις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής των ασθενών και την ποιότητα ζωής τους.

-Ο ρυθμός επιδείνωσης διαφέρει από ασθενή σε ασθενή. Σήμερα όμως με την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή βελτιώνονται τα συμπτώματα και ο ασθενής διατηρεί την ανεξαρτησία του για πολλά χρόνια.

 

Αντιμετώπιση

Η σύγχρονη θεραπευτική προσέγγιση της νόσου παραμένει αποκλειστικά συμπτωματική. Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει φάρμακο που να επιβραδύνει, να διακόπτει ή ακόμα και να αναστρέφει την εκφυλιστική διεργασία, να ασκεί δηλαδή νευροπροστατευτική δράση.

Η συμπτωματική θεραπεία κατευθύνεται σε τρία επίπεδα: τη φαρμακοθεραπεία, τις νευροχειρουργικές επεμβάσεις και τη φυσικοθεραπεία:

 

Α. Φαρμακοθεραπεία

-Η L–Dopa: Παραμένει ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας της νόσου Πάρκινσον. Βελτιώνει όλα τα συμπτώματά του και προσφέρει καλύτερη ποιότητας ζωής στους ασθενείς. Όμως, η ευεργετική δράση της τελειώνει μετά από 3-5 χρόνια και τότε εμφανίζονται σοβαρές παρενέργειες, όπως:

-Η συνεχής ολοήμερη βελτίωση των συμπτωμάτων διακόπτεται από περιόδους ακινητοποίησης ( επεισόδια «off»).

-Παράλληλα, στην περίοδο με καλή κινητικότητα παρουσιάζονται ακούσιες κινήσεις.

-Άλλες παρενέργειες του φαρμάκου είναι οι ψευδαισθήσεις, η παθολογική ενασχόληση με τυχερά παιχνίδια, η υπερσεξουαλικότητα και η ημερήσια υπνηλία.

-Ντοπαμινεργικοί αγωνιστές: Πρόκειται για μια άλλη κατηγορία φαρμάκων που μιμούνται τη δράση της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο ( π.χ. βρωμοκρυπτίνη, λισουρίδη, πιριβεδίλη, απομορφίνη κ.ά.). Τα φάρμακα αυτά μπορούν να χρησιμοποιηθούν είτε στην αρχή της αγωγής σαν μονοθεραπεία, είτε σε συνδυασμό με L-Dopa. Μπορούν να χορηγηθούν από το στόμα, διαδερμικά και υποδόροια.

-Άλλα φάρμακα: Η εντακαπόνη, η σελεγιλίνη, η ρασαγιλίνη, η αμανταδίνη και τα αντιχολινεργικά είναι επίσης φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου.

 

Β. Νευροχειρουργικές επεμβάσεις (εν τω βάθει διέγερση του εγκεφάλου):

Δεν θεραπεύουν τη νόσο, αλλά βελτιώνουν τα συμπτώματα σε κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς, σε συνδυασμό πάντα με τη φαρμακευτική θεραπεία.

 

Γ. Φυσικοθεραπεία

Πρόκειται για ένα απαραίτητο συμπλήρωμα της θεραπείας. Η σωματική άσκηση πρέπει να γίνεται καθημερινά, δεν πρέπει να είναι κοπιαστική και δυσάρεστη και εξατομικεύεται ανάλογα με το στάδιο της νόσου που βρίσκεται ο ασθενής,

 

Ευχαριστούμε την Ελληνική Νευρολογική Εταιρεία (Κλάδος Κινητικών Διαταραχών Ε. Ν. Ε), για τις πληροφορίες που μας έδωσε.

 

 

Μαρία Ορφανίδου